診断について/SIADHの鑑別診断

体液(細胞外液)量のほぼ正常な低ナトリウム血症
続発性副腎皮質機能低下症(下垂体前葉機能低下症)

続発性副腎皮質機能低下症は、視床下部あるいは下垂体の病変などによって、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)やcorticotropin-releasing hormone(CRH)の分泌不全が生じることで副腎皮質機能が低下します。視床下部から分泌されるCRHは、下垂体前葉からのACTHの分泌を促進し、ACTHは副腎皮質からのコルチゾールの分泌を促進します。そしてコルチゾールは腎臓でのナトリウム再吸収を促進し、さらに抗利尿ホルモン(ADH)の分泌を抑制しています。そのため、続発性副腎皮質機能低下症によりCRHやACTHの分泌不全が生じると、副腎皮質からのコルチゾール分泌も低下し、その結果ナトリウム再吸収の低下とともにADHの分泌が抑制されなくなり、SIADHと同様の病態を示します。

続発性副腎皮質機能低下症では、アルドステロンはレニン-アンジオテンシン-アルドステロン(RAA)系によって調節されるため、その分泌は維持されます。そのため、コルチゾールとアルドステロンがともに低下する原発性副腎皮質機能低下症よりも、脱水や低ナトリウム血症の程度は軽度となります。SIADHと同じく体液量がほぼ正常の低ナトリウム血症をきたすため、鑑別診断には血漿ACTH濃度や血漿コルチゾール濃度の評価が必要です。

副腎皮質機能低下症を疑う臨床所見としては、低ナトリウム血症のほか、全身倦怠感、体重減少、低血圧、色素沈着、好酸球増多などがありますが、色素沈着は原発性副腎皮質機能低下症にのみ認められる症状です。副腎皮質機能を評価する際は早朝空腹時のコルチゾール値を測定します。コルチゾール値が4μg/dL未満であれば副腎皮質機能低下症が疑われます。

山口秀樹, 中里雅光 日内会誌105(4): 667-675, 2016
河手久弥, 高桝涼一 日内会誌103(4):878-885, 2014
有馬 寛 日内会誌103(4): 849-854,2014